影像类比：典型无脑回畸形

病态终斜视，又叫微小脑细胞，其形成缘故是由于皮质前移斜视为大脑细胞皮层颗粒皮质前移障碍，使皮质在皮质中极度倾倒，引述为异位，并导致病态终斜视。其中完全性脑细胞终缺如者，大脑细胞颗粒微小，引述病态终斜视；而不完全性脑细胞终缺如，极少表现为脑细胞终数目减缓，但是体积变小，引述巨脑细胞终斜视。

下文为一典型的病态终斜视病例，由 Amro 哈佛大学提供，发布在 radiopaedia com上。

基本帕金森氏症

3 个月婴儿，浸润全身强直阵挛性发作发烧和生殖延迟。行 CT 及 MRI 颅脑细胞检查结果如下。

左图 1 颅脑细胞 CT 检查：以完整的侧苞内部结构为界，颅脑细胞黄绿色「盘上；也」改变，侧脑细胞室扩大，额叶脑细胞终增厚，小脑细胞病态终显示

左图 2 颅脑细胞 MRI-T2WI

左图 3 颅脑细胞 MRI-T1WI

左图 4 颅脑细胞 MRI-T2FLAIR

左图 5 颅脑细胞冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑细胞极少见少数浅色的脑细胞沟，皮质明显增厚，范围 12~20 mm（出现异常 3~4 mm），并可见稀在的皮质下肺部形成。

诊断

病态终斜视

外科表现

CT 和 MRI 均能显示大脑细胞皮层颗粒光滑，脑细胞沟缺如，极少存数个平坦、平坦、粗糙的脑细胞终。脑细胞胶质增厚，皮质变薄，灰皮质分界面极度微小，无皮质向胶质内醒目。岛叶缺。脑细胞室壁由于存在极度胶质，可黄绿色结节；也外观。病态终斜视常浸润透明隔间凸，脑细胞室扩大，蛛网膜下凸明显增宽等极度改变。大脑细胞外侧苞明显增宽、变浅，致大脑细胞黄绿色「盘上；也」外观。

临床表现

最类似类型病态终斜视，患儿在刚出生时往往表现出现异常。大多数患者在 1 岁至少确诊，在新生儿期可见饲养困难、肌张力低下和极度圆锥手臂；同一天可见革新运动生殖延迟；最类似的症状则是发作发烧。

预后

病态终斜视不宜治愈，病态终斜视综合征的患儿一般具有颇高平均寿命，较轻型病态终斜视患儿革新运动和心理新功能更佳，生存环境间隔时间相对较长。

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总编： 刘芳